Natrium Alpha-Ketoisocaproate CAS:4502-00-5 Fabrikant Fournisseur

Natrium Alpha-Ketoisocaproate ass e Leucin Metabolit dee bekannt ass fir Insulinsekretioun aus de β-Zellen vun der Bauchspaicheldrüs ze induzéieren.Enteral Infusioun vun aα-Ketoisocaproat gëtt fonnt fir ze verbesseren, endotoxemeschen Zoustand.Déi resultéierend Ketonkierper, déi aus hirer Konversioun kritt goufen, kënnen als Energiequell déngen.Akkumulation vun α-Ketoisocapronsäure ass charakteriséiert a verzweigte Kette Ketoacidurie, déi verursaacht gëtt wéinst dem Mangel u verzweifelt Kette L-2-Keto Säure Dehydrogenase Aktivitéit.α-Ketoisocapronsäure verursaacht Dissoziatioun an der oxidativer Phosphorylatiounsreaktioun a wierkt als metabolesche Inhibitor vun α-Ketoglutarat Dehydrogenase.Also féiert zu engem Defekt an der mitochondrialer Homeostasis, observéiert a verzweigte Kette Ketoacidurie.