Natrium Alpha-Ketoisocaproat CAS: 4502-00-5 Hiersteller Liwwerant

Natrium-Alpha-Ketoisocaproat ass e Leucin-Metabolit, deen bekannt ass fir d'Insulinsekretioun vun de β-Zellen vun der Bauchspaicheldrüs ze induzéieren. Enteral Infusioun vun α-Ketoisocaproat verbessert den endotoxämeschen Zoustand. Déi resultéierend Ketonkierper, déi duerch seng Konversioun entstinn, kéinten als Energiequell déngen. D'Akkumulatioun vun α-Ketoisocaproinsäure ass charakteriséiert duerch verzweigte Kettenketoacidurie, déi duerch de Manktem u verzweigte Ketten-L-2-Keto-Säure-Dehydrogenase-Aktivitéit verursaacht gëtt. α-Ketoisocaproinsäure verursaacht Dissoziatioun an der oxidativer Phosphoryléierungsreaktioun a wierkt als metaboleschen Inhibitor vun α-Ketoglutarat-Dehydrogenase. Dëst féiert zu engem Defekt an der mitochondrialer Homöostase, deen a verzweigte Kettenketoacidurie observéiert gëtt.